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            technoclone 馮威爾布蘭德因子

             更新時間:2018-08-14 點擊量:3393

            Technoclone - 您凝血的伙伴

            “在Technoclone,我們認(rèn)為創(chuàng)新是我們的職責(zé),有助于克服血液和心血管疾病診斷的新復(fù)雜性。自1987年以來,我們一直與學(xué)術(shù)界,臨床實驗室和行業(yè)的合作伙伴密切合作,并在前沿明天的診斷挑戰(zhàn)。“ NB Binder MD PhD,CSO Technoclone

            馮維勒布蘭德病和TTP

            流行率為0.03%至0.1%,馮維勒布蘭德病是常見的出血性疾病。
            von Willebrand因子(VWF)在止血具有兩個重要功能:首先,它促進血液血小板受損血管壁的粘附,其次它的功能作為用于因子VIII的載體蛋白,并保護它作為從過早失活分子伴侶。VWF是糖基化蛋白質(zhì),以多聚體組織。VWF多聚體的大小在體內(nèi)通過特定的血漿蛋白酶調(diào)節(jié)。
            VWF切割金屬蛋白酶ADAMTS-13的缺乏或嚴(yán)重減少與血栓性血小板減少性紫癜(TTP)相關(guān)。

             

            馮維勒布蘭德病和TTP

            馮威爾布蘭德因子(vWF)

            流行率為0.03%至0.1%,馮維勒布蘭德病是常見的出血性疾病。血管性血友病因子(VWF)在止血中具有兩個重要功能:,它促進血小板與受損血管壁的粘附;其次,它作為因子VIII的載體蛋白起作用,并保護其免于過早失活的分子伴侶。VWF是糖基化蛋白質(zhì),以多聚體組織。VWF多聚體的大小在體內(nèi)通過特定的血漿蛋白酶調(diào)節(jié)。VWF切割金屬蛋白酶ADAMTS-13的缺乏或嚴(yán)重減少與血栓性血小板減少性紫癜(TTP)相關(guān)。  

            VWD主要有三種類型。VWD類型1和2是常染色體顯性遺傳,而3型是遺傳性常染色體隱性遺傳。VWD類型1的特征在于VWF的定量缺乏。VWF在2型中功能失調(diào),在3型VWD中不存在。

            VWD類型和子類型(VWD類型2)的鑒別診斷需要多次測試,涵蓋大多數(shù)VWF功能。

             

            Typ 1

            Typ 2A

            Typ 2B

            Typ 2M

            Typ 2N

            第3類

            VWF:CB

            ?

            ??

            ?

            ⇔/?

            ⇔/?

            0

            VWF:AG

            ?

            ⇔/?

            ⇔/?

            ?

            ⇔/?

            0

            VWF:RCO

            ?

            ??

            ?

            ??

            ⇔/?

            0

            RIPA

            ⇔/?

            ?

            0

            FVIII:C

            ⇔/?

            ⇔/?

            ⇔/?

            ⇔/?

            ??

            ???

            多聚體

            失去了大型多聚體

            失去了大型多聚體

            ⇔/超正常多聚體

            0

            正常⇔

            增加?

            減少?......略微,??......適度,???......切斷,0 ......缺席

            VWF:CB ...膠原蛋白結(jié)合; VWF:Ag ...抗原; VWF:RCo ... Ristocetin Cofactor,RIPA ...瑞斯托菌素誘導(dǎo)的血小板凝集; FVIII:C ... FVIII活性

            TECHNOZYM®vWF:Ag ELISA試劑盒

            vWF:包括Ag ELISA,校準(zhǔn)器組和對照。

            REF

            包裝尺寸

            5450201

            96次測試

            TECHNOZYM®vWF:CBA ELISA試劑盒

            vWF:包括CBA ELISA,校準(zhǔn)品組和對照。

            REF

            包裝尺寸

            5450301

            96次測試

            TECHNOZYM®vWF:CBA ELISA試劑盒I型膠原蛋白

            vWF:包括CBA I型膠原蛋白 ELISA,校準(zhǔn)物組和對照。

            REF

            包裝尺寸

            5450311

            96次測試

            TECHNOZYM®vWF:CBA ELISA試劑盒VI型膠原蛋白[RUO]

            vWF:包括CBA膠原蛋白VI型 ELISA,校準(zhǔn)物組和對照。

            REF

            包裝尺寸

            5450321

            96次測試

            ADAMTS-13

            ADAMTS-13(ad isintegrin a nd m etalloprotease with t hrombo s pondin type 1 motif 13)是一種酶(vWF切割蛋白酶或vWF-CP),可特異性切割異常大的von Willebrand因子(vWF)多聚體,誘導(dǎo)血小板血栓在高剪切應(yīng)力條件下形成。如果ADAMTS13的活性由于某種原因而降低,則異常大的vWF多聚體可能在血液中積聚,由于血小板聚集而導(dǎo)致血栓形成,這反過來可能導(dǎo)致TTP(血栓性血小板減少性紫癜)。

            ADAMTS-13功能:

            血栓性微血管病,縮寫為TMA,是一種病理狀態(tài),由于內(nèi)皮損傷導(dǎo)致毛細血管和小動脈血栓形成??梢娕c血小板減少癥,貧血,紫癜和腎衰竭有關(guān)。

            經(jīng)典TMA是獲得性溶血性尿毒癥綜合征(aHUS)和血栓性血小板減少性紫癜(TTP)。 

                                                   ≤5%ADAMTS-活性≥5%ADAMTS-活性

                                                                TTP aHUS

            TECHNOSCREEN®ADAMTS-13活動

            所述TECHNOSCREEN®ADAMTS-13是通過測定半定量流動供ADAMTS-13在人血漿檸檬酸化的活性水平的測定。該測定旨在作為用于估計ADAMTS-13活性的篩選工具。

            將患者血漿與vWF片段一起溫育。然后用切割位點特異性抗體通過顯色量檢測ADWTS-13對vWF的特異性切割。切割量直接與血漿樣品中的ADAMTS-13活性水平相關(guān)。
             

             

            REF

            包裝尺寸

            5700100

            10個測試

             

            馮維勒布蘭德病和TTP

            TECHNOZYM ® ADAMTS-13活性的ELISA試劑盒  是一個色ELISA為ADAMTS-13的測定活性在人血漿中。 

            TECHNOZYM ® ADAMTS-13抗原ELISA試劑盒  是一個色ELISA為ADAMTS-13的確定抗原在人血漿中。 

            TECHNOZYM ® ADAMTS-13 INH ELISA試劑盒  是一個色ELISA為ADAMTS-13的測定的自身抗體為TTP的診斷??笰DAMTS-13(一種切割血管性血友病因子的酶)的抗體是TTP的重要原因。

            TECHNOZYM®ADAMTS-13活性ELISA

            REF

            包裝尺寸

            5450701

            96次測試

            ECHNOZYM ®   ADAMTS-13活性/抗原熒光ELISA試劑盒  為ADAMTS-13活性的測定和抗原在等離子體的熒光ELISA。ADAMTS-13是在純粹的脅迫條件下切割vWF的酶。該酶功能的失敗導(dǎo)致異常大的vWF多聚體和增加的血小板聚集。

             

                                                                             

            TECHNOZYM®ADAMTS-13活性/抗原ELISA試劑盒

            5450501

            2 x 48次測試

            5450551

            48次測試

             

            TECHNOZYM®ADAMTS-13活動CAL套裝

            對于TECHNOZYM附加校準(zhǔn)組® ADAMTS-13活性

            REF

            包裝尺寸

            5450761

            6 x 0.5毫升

            TECHNOZYM®ADAMTS-13活動CONT套裝

            附加的高和低控制TECHNOZYM ® ADAMTS-13活性

            REF

            包裝尺寸

            5450763

            2 x 0.5毫升

            TECHNOZYM®ADAMTS-13抗原CAL套裝

            對于TECHNOZYM附加校準(zhǔn)組® ADAMTS-13抗原

            REF

            包裝尺寸

            5450661

            5 x 0.5毫升

            TECHNOZYM®ADAMTS-13抗原CONT套裝

            附加的高和低控制TECHNOZYM ® ADAMTS-13抗原

            REF

            包裝尺寸

            5450663

            2 x 0.5毫升

            TECHNOZYM®ADAMTS-13 INH CAL套裝

            對于TECHNOZYM額外校準(zhǔn)設(shè)置® ADAMTS-13 INH

            REF

            包裝尺寸

            5450461

            5 x 0.5毫升

            TECHNOZYM®ADAMTS-13 INH CONT套裝

            附加的高和低控制TECHNOZYM ® ADAMTS-13 INH

            REF

            包裝尺寸

            5450463

            2 x 0.5毫升

            TECHNOZYM®ADAMTS-13活性/抗原CAL套裝

            對于TECHNOZYM附加校準(zhǔn)組® ADAMTS-13活性和抗原

            REF

            包裝尺寸

            5450561

            5 x 0.5毫升

            TECHNOZYM®ADAMTS-13活性/抗原CONT套裝

            附加的高和低控制TECHNOZYM ® ADAMTS-13活性和抗原

            REF

            包裝尺寸

            5450563

            2 x 0.5毫升

             

             

             

             

             

            貨號

            品名

            規(guī)格

            品牌

            5003009

            TECHNOPLASTIN® HIS

            12 x 2 ml

            technoclone

            5003021

            TECHNOPLASTIN® HIS

            20 x 10 ml

            technoclone

            5003026

            TECHNOPLASTIN® HIS

            6 x 10 mL

            technoclone

            5003030

            TECHNOPLASTIN® HIS

            2 x 10 ml

            technoclone

            5003010

            TECHNOPLASTIN® HIS F. Ceveron® alpha

            12 x 4 ml

            technoclone

            5003028

            TECHNOPLASTIN® HIS F. Ceveron® alpha

            6 x 20 ml

            technoclone

            5003022

            TECHNOPLASTIN® HIS F. Ceveron® alpha

            20 x 20 ml

            technoclone

            5003220

            TECHNOCLOT® PT Plus

            5 x 4 ml

            technoclone

            5003222

            TECHNOCLOT® PT Plus

            10 x 10 ml

            technoclone

            5005032

            Owren Reagents

            10 x 4 ml

            technoclone

            5005037

            Owren Reagents

            10 x 10 ml

            technoclone

            5005044

            TECHNOCLOT® PT Owren automated

            10 x 4 ml

            technoclone

            5005046

            TECHNOCLOT® PT Owren automated

            10 x 10 ml

            technoclone

            5035060

            DAPTTIN® TC

            5 x 2 ml

            technoclone

            5035090

            DAPTTIN® TC

            6 x 10 ml

            technoclone

            5035090

            DAPTTIN® TC

            20 x 10 ml

            technoclone

            5035105

            SIRON LS (Lupus Sensitive)

            2 x 4 ml

            technoclone

            5035107

            SIRON LS (Lupus Sensitive)

            10 x 4 ml

            technoclone

            5035109

            SIRON LS (Lupus Sensitive)

            10 x 10 ml

            technoclone

            5035118

            SIRON LIS (Lupus Insensitive)

            2 x 4 ml

            technoclone

            5035119

            SIRON LIS (Lupus Insensitive)

            10 x 4 ml

            technoclone

            5035121

            SIRON LIS (Lupus Insensitive)

            10 x 10 ml

            technoclone

            5138005

            Fibrinogen Reagent Kit

            ~ 45 T.

            technoclone

            5138080

            Fibrinogen Reagent

            5 x 5 ml

            technoclone

            5138085

            Fibrinogen Reagent

            5 x 2 ml

            technoclone

            5100005

            Thrombin reagent

            6 x 6 ml

            technoclone

            5220110

            Coagulation Reference

            5 x 1 ml

            technoclone

            5220120

            Coagulation Reference

            50 x 1 ml

            technoclone

            5010004

            AK-Calibrant

            4 x 1 ml

            technoclone

            5020040

            Coagulation Control N

            5 x 1 ml

            technoclone

            5020050

            Coagulation Control N

            50 x 1 ml

            technoclone

            5020070

            TECHNOCLOT Control N

            10 x 1 ml

            technoclone

            5020075

            TECHNOCLOT Control N

            50 x 1 ml

            technoclone

            5021055

            Coagulation Control A

            5 x 1 ml

            technoclone

            5021060

            Coagulation Control A

            50 x 1 ml

            technoclone

            5021070

            TECHNOCLOT Control A

            10 x 1 ml

            technoclone

            5021075

            TECHNOCLOT Control A

            50 x 1 ml

            technoclone

            5021062

            TECHNOCLOT Control A2

            5 x 1 ml

            technoclone

            5021064

            TECHNOCLOT Control A2

            50 x 10 ml

            technoclone

            5011050

            Coagulation Control AK

            5 x 1 ml

            technoclone

            5011060

            Coagulation Control AK

            50 x 1 ml

            technoclone

            5010024

            AK-Verification Kit

            3 x 1 ml

            technoclone

            5114008

            Factor II deficient plasma

            5 x 1 ml

            technoclone

            5134004

            Factor V deficient plasma

            5 x 1 ml

            technoclone

            5144015

            Factor VII deficient plasma

            5 x 1 ml

            technoclone

            5174006

            Factor X deficient plasma

            5 x 1 ml

            technoclone

            5174004

            Factor X deficient plasma

            5 x 1 ml

            technoclone

            5154002

            Factor VIII deficient plasma

            5 x 1 ml

            technoclone

            5154004

            Factor VIII deficient plasma

            50 x 1 ml

            technoclone

            5154007

            Factor VIII deficient plasma

            5 x 1 ml

            technoclone

            5154016

            Factor VIII deficient plasma

            50 x 1 ml

            technoclone

            5164003

            Factor IX deficient plasma

            5 x 1 ml

            technoclone

            5164004

            Factor IX deficient plasma

            50 x 1 ml

            technoclone

            5164008

            Factor IX deficient plasma

            5 x 1 ml

            technoclone

            5164016

            Factor IX deficient plasma

            50 x 1 ml

            technoclone

            5184004

            Factor XI deficient plasma

            5 x 1 ml

            technoclone

            5184006

            Factor XI deficient plasma

            5 x 1 ml

            technoclone

            5194008

            Factor XII deficient plasma

            5 x 1 ml

            technoclone

            5194007

            Factor XII deficient plasma

            5 x 1 ml

            technoclone

            5204006

            Fitzgerald Trait Plasma

            2 x 1 ml

            technoclone

            5205006

            Fletcher Trait plasma

            2 x 1 ml

            technoclone

            5344101

            TECHNOCHROM® FVIII:C

            ~ 40 T.

            technoclone

            5344103

            TECHNOCHROM® FVIII:C for Ceveron® alpha

            ~ 80 tests

            technoclone

            5152005

            FVIII Inhibitor Kit

            ~ 2 - 4 tests

            technoclone

            5152009

            FVIII Inhibitor Kit HCV neg.

            ~ 2 - 4 tests

            technoclone

            5159008

            FVIII Inhibitor Plasma

            5 x 1 ml

            technoclone

            5159010

            FVIII Inhibitor Plasma HCV neg.

            5 x 1 ml

            technoclone

            5194104

            Factor XIII deficient plasma

            5 x 1 ml

            technoclone

            5360010

            TECHNOCHROM® FXIII

            3 x 3 ml

            technoclone

            5450201

            TECHNOZYM® vWF:Ag ELISA Kit

            96 tests

            technoclone

            5450301

            TECHNOZYM® vWF:CBA ELISA Kit

            96 tests

            technoclone

            5450311

            TECHNOZYM® vWF:CBA ELISA Kit Collagen Type I

            96 tests

            technoclone

            5450321

            TECHNOZYM® vWF:CBA ELISA Kit Collagen Type VI [RUO]

            96 tests

            technoclone

             

             

            上海起發(fā)實驗試劑有限公司是實驗試劑一站式采購服務(wù)商

            1:強大的進口輻射能力,血清、抗體、耗材、大部分限制進口品等。

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